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核心概念 人类健康 发布日期:2022年10月14日

儿童多发性硬化症

摘要

多发性硬化症(MS)是一种大脑疾病,使人无法进行简单的日常活动。多发性硬化症的病因尚不清楚。医生们假设,有一种“触发因素”使多发性硬化症患者的免疫系统过度活跃,对他们自己的大脑和神经造成损伤。暴露于某些病毒和缺乏维生素会增加一个人患多发性硬化症的可能性。多发性硬化症在儿童和成人中引起的症状相对相似。然而,在儿童多发性硬化症的诊断、治疗和结果上存在一些特殊的差异。由于这些差异,医生在诊断儿童时使用一套特殊的标准(规则)。目前还无法治愈多发性硬化症,但已有治疗方法可以控制症状,防止大脑和神经受损。

多发性硬化症会影响身体的哪些部位?

多发性硬化症(MS)影响大脑和脊髓,这是神经系统的一部分。神经系统是由细胞组成的神经元.每个神经元包含一个细胞体、树突、一个轴突和髓鞘(图1).细胞体是神经元的控制中心。树突是从细胞体中延伸出来的分支,用来接收来自环境或其他神经元的信号。一旦树突接收到信号,它就被发送到细胞体,然后,轴突将信号发送到其他神经元。在没有a的情况下,信号在轴突中的传播非常缓慢髓鞘.髓鞘就像电线周围的绝缘体——它是一种脂肪物质,可以隔离神经元,这样信息就可以在神经元之间快速有效地传递。

图1 - (A)一个健康的神经元,具有完整的髓鞘,可以有效地发送信号。
  • 图一-(一)一个健康的神经元,有完整的髓鞘,可以有效地发送信号。
  • (B)在多发性硬化症中,免疫细胞咀嚼髓鞘。如果没有这种绝缘物质,信号就不能有效地从一个神经元发送到另一个神经元,这就导致了疾病的各种症状。

MS到底是什么?

MS是自身免疫性疾病.当免疫细胞错误地攻击身体时,就会发生自身免疫性疾病。在多发性硬化症中,免疫细胞攻击包裹在大脑和脊髓神经元上的髓鞘。没有髓鞘,神经元就不能相互交流,这使得身体无法进行重要的活动。多发性硬化症的症状取决于大脑和脊髓的哪些区域受到影响。症状包括四肢麻木和无力,口齿不清,失去平衡,视力问题,情绪和认知变化。并不是每个MS患者都有相同的症状。

儿童多发性硬化症与成人有何不同?

仅在美国,就有近100万人患有多发性硬化症。1].多发性硬化症通常影响20到50岁的人,但它可以影响20岁以下的人。如果在18岁或更年轻的患者中诊断出MS,则被认为是儿科MS。

青春期前,多发性硬化症对男孩和女孩的影响相同,但青春期后,多发性硬化症在女性中更为普遍(3:1的比例)[2].儿童更有可能出现多发性硬化症不常见的初始症状,包括控制眼睛的神经炎症、脊髓炎症或其他疾病急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2].ADEM是一种涉及大脑和脊髓肿胀的疾病。一些患有ADEM的儿童只有一次发作,不会再次发作。即使他们没有再次出现症状,许多患有ADEM的儿童也需要继续监测,以确保他们没有发展为MS。除了ADEM之外,儿童比患有MS的成年人更容易出现震颤和吞咽困难,尽管每个患者都有独特的症状。

医生如何诊断儿童多发性硬化?

医生用与成人相同的医疗工具诊断儿童多发性硬化症。医生用一种叫做磁共振成像(MRI),他们收集了一个样本脑脊髓液(CSF)进行分析[2].尽管用于诊断儿童和成人多发性硬化症的工具是相同的,但结果是不同的。

MS是一种免疫反应。当病人接受核磁共振扫描时,他们会被注射一种染料,帮助机器生成图像。因为发生免疫反应的区域是炎症的活跃部位,它们会迅速吸收染料,这使得这些区域(称为病变)在核磁共振扫描中可见。患有多发性硬化症的儿童,特别是小于12岁的儿童,其病变比成人更大(图2).造成这种差异的原因尚不清楚。

图2 - MRI扫描用于诊断儿童和成人的MS。
  • 图2 - MRI扫描用于诊断儿童和成人的MS。
  • 在儿童中,MS病例通常表现为比成人更大的病变(黑点)。这些病变代表了大脑中的炎症区域。

什么导致儿童多发性硬化症?

我们还不知道为什么儿童会得多发性硬化症。遗传、接触某些病毒、低维生素D水平等风险因素与儿童患多发性硬化症的可能性较高有关。我们我知道的是多发性硬化症不具有传染性,所以它不能通过接触传染给其他人。

科学家和医生认为遗传在多发性硬化症中起作用,然而,还没有确定特定的基因会导致多发性硬化症。患有多发性硬化症的父母所生的孩子患这种疾病的几率更高,因此医生认为,如果一个孩子从父母那里遗传了正确的基因组合,那么这个孩子患多发性硬化症的可能性就更大。2].

据报道,暴露于eb病毒会增加儿童患多发性硬化症的机会[2].EBV会导致一种叫做单核细胞增多症的疾病,更常见的是“单核细胞增多症”。EBV可以触发免疫系统,激活它引起ms的症状,然而,许多感染EBV的儿童会发展MS [2].

维生素D缺乏已被证明会增加儿童患多发性硬化症的可能性。维生素D对保持免疫系统健康和大脑发育很重要。3.].因此,维生素D水平较低的人可能有导致MS的不健康免疫反应的风险,这是合乎逻辑的。因为这一发现,医生已经开始给MS患者开维生素D补充剂,以帮助缓解症状。然而,数据显示,维生素D并不总是一种有效的治疗方法,而且疗效通常很小[3.].一般来说,大多数医生会在开其他药物的同时开维生素D,以最大限度地控制症状。

如何治疗儿童多发性硬化症?

目前还没有治愈多发性硬化症的方法,但这种疾病可以治疗和控制。只有一种fda批准的治疗儿童多发性硬化症的疗法,叫做fingolimod。但被批准用于成人的多发性硬化症治疗通常用于儿童[4].虽然许多多发性硬化症儿童的残疾程度较低,但医生可能会推荐物理、职业或语言治疗来帮助患者康复[5].治疗必须持续患者的整个生命周期,尽管许多疗法可以显著降低复发的风险,并有助于防止进一步残疾。

为了控制发作,鼓励患有多发性硬化症的儿童吃均衡的饮食,包括蛋白质、健康脂肪、复杂的碳水化合物和大量的绿色蔬菜,以促进他们的总体健康。还鼓励儿童参加体育活动,增加肌肉力量,缓解症状。

大多数早期诊断和治疗的多发性硬化症儿童在日常生活中症状轻微。然而,患有多发性硬化症的儿童比成年人更有可能患有多发性硬化症耐火材料这意味着他们的多发性硬化症可能对常规药物没有反应。因此,患有多发性硬化症的儿童需要由专门研究这种疾病的医生照顾。研究人员目前正在研究逆转多发性硬化症影响的新疗法。

多发性硬化症是怎样的?

一位健康的年轻女子,全优生和足球队队长,在16岁时出现了ms的第一个症状。几天后,她开始注意到她的右侧感觉越来越沉,她的腿开始移动困难。这些症状起初并不困扰她,但3天后,她因身体虚弱倒在了房间里。她的家人带她去看了儿科医生,医生又把她送到了急诊室。在那里,她会见了一位神经学家(脑科医生),他对她的大脑进行了核磁共振成像,显示出炎症。她在医院住了几天,服用药物以帮助立即减轻炎症。在接下来的几个星期里,她感觉又恢复了正常。她和她的神经科医生进行了长时间的讨论,讨论她可以采取的治疗方法来防止这种情况再次发生。她选择了一种名为natalizumab的药物,它有助于阻止免疫细胞进入大脑。自从开始使用这种药物以来,她的核磁共振成像一直稳定,没有任何复发。她去年高中毕业,现在在大学里踢足球。

结论

研究人员和医生都知道,MS是一种由免疫细胞攻击神经元髓鞘引起的自身免疫性疾病。有许多已知的风险因素可以触发多发性硬化症,如遗传,暴露于EBV病毒和低维生素d水平。这对儿童和成人多发性硬化症都适用。然而,儿童的多发性硬化症在大脑中表现出更大的病变,这取决于大脑的哪些区域受到影响,将决定他们的症状有多严重。尽管多发性硬化症是一种使人衰弱的疾病,但患有多发性硬化症的人仍然可以通过控制他们的疾病和突发状况,比如吃均衡的饮食和大量锻炼,过上有意义的生活。目前,研究人员和医生正在进一步了解这种疾病,并在未来开发治疗方法和可能的治愈方法。

额外的资源

https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Who-Gets-MS/Pediatric-MS

https://msfocus.org/

https://www.erasems.org/

资金

JR由伍斯特生物医学研究基金会的MS研究基金支持。

术语表

神经元构成神经系统的细胞。

髓鞘一种包裹在神经元周围的脂肪物质,使信息能在神经元之间快速有效地传递。

自身免疫性疾病一种免疫细胞错误攻击身体的疾病。

急性播散性脑脊髓炎脑水肿一种包括大脑和脊髓肿胀的疾病

磁共振成像(MRI)一种成像技术,可以让医生诊断多发性硬化症和许多其他疾病。

脑脊液(CSF)环绕大脑和脊髓的液体。

耐火材料女士一种多发性硬化,患者对定期处方的多发性硬化药物没有反应。

利益冲突

JR是专利申请#62489191“白癜风的诊断和治疗”的发明人,该专利申请涵盖了针对白癜风的IL-15和Trm治疗;在专利申请#15/ 851651中,“治疗白癜风的抗人CXCR3抗体”,其中包括针对CXCR3治疗白癜风。

其余作者声明,这项研究是在没有任何商业或财务关系的情况下进行的,这些关系可能被解释为潜在的利益冲突。


参考文献

[1]班维尔,B.,克虏伯,L.,肯尼迪,J.,特利尔,R.,特内姆鲍姆,S.,内斯,J.等,2007。多发性硬化症儿童的临床特征和病毒血清学:一项多国观察性研究。柳叶刀神经。6:773 - 81。doi: 10.1016 / s1474 - 4422 (07) 70196 - 5

[2]盖齐,A,巴伦西尼,D,扎法罗尼,M,科米,G. 2017。儿科和成人多发性硬化症:相似还是不同?乘sci。脱髓鞘Disord。2:5。doi: 10.1186 / s40893 - 017 - 0022 - 6

[3]Summerday, n.m., Brown, s.j., Allington, d.r., and Rivey, m.p., 2011。维生素D和多发性硬化症:可能的关联回顾。j .制药。Pract.25:75 - 84。doi: 10.1177 / 0897190011421839

[4]Chitnis, T., Arnold, D. L., Banwell, B., Brück, W., Ghezzi, A., Giovannoni, G.,等。2018。fingolimod与干扰素β -1a治疗小儿多发性硬化症的临床试验。心血管病。j .地中海.379:1017-27。doi: 10.1056 / NEJMoa1800149

[5]桑托罗,J. D.,华尔兹,M., Aaen, G.,贝尔曼,A.,本森,L.,戈尔曼,M.等。2020。美国大型队列儿童多发性硬化症严重程度评分。神经学.95: e1844-53。doi: 10.1212 / WNL.0000000000010414

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